İçeriğe geç →

Timoma

Timus Bezi, Timektomi ve Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis hastalığı ilk olarak 1893’de Erb ve Goldflam tarafından bulbar semptomlar, pitozis ve servikal kas zayıflığı semptomlar kompleksi olarak tarif edilmiştir. Osserman 1954’te günümüz MG tedavisinin temel ilacı olan pridostigmin bromid (Mestinon) kullanımını yayınlamıştır. Timektomi operasyonu ilk kez Zürih’te 1911 yılında Sauerbruch’un hipertiroidisi olan myastenik genç bir kadın hastaya tiroidektomi sırasında uyguladığı timus rezeksiyonu sonrasında hastanın myastenik şikayetlerinin de yok olmasıyla literatürde yerini almıştır. Blalock MG hastalarında parsiyel sternotomi uygulayarak timus dokusunu çıkarmış ve semptomlardaki düzelmeyi rapor etmiştir. Yirmi olguluk serisiyle timektomi operasyonunun parsiyal sternotomi yoluyla yapılarak MG tedavisindeki yerini almasını sağlamıştır. Oküler MG bulguları diplopi ve ptozis iken jeneralize MG bulguları nazone konuşma, yutma ve çiğneme güçlüğü, ağır hastalarda ise solunum zorluğudur. Teşhis koyabilmek için asetilkolin esteraz ile kas gücünde düzelme (Edrofonyum testi), tekrarlayan sinir uyarı testi yapılabilir. Sinire saniyede üç uyarı verilerek aksiyon potansiyelleri kaydedilir. Yanıtta %15 üzerinde azalma pozitif kabul edilir. Bunların dışında tek lif EMG ve anti asetilkolin reseptör antikor tayini yapılabilir ve MG için spesifiktir. Jeneralize hastalıkta %85 pozitiftir, ancak oküler myastenilerde pozitiflik %50’den azdır. Enfeksiyonlar ve ağır stres oluşturacak tüm durumlar hastalığı ağırlaştırabilir. MG remisyon ve alevlenmeler şeklinde devam edebilir. Hastalarda spontan remisyon oranının %15-20 olduğu bilinmektedir.

Timektomi, nontimomatöz otoimmün MG olan hastalarda (Asetilkolin reseptör antikor düzeyi pozitif) remisyon şansını arttırmak için önerilebilen bir tedavi yöntemi olarak kabul edilmiştir. Timoma tespit edilmiş  tüm MG hastalarında ve timoma saptanmasa dahi medikal tedaviye dirençli jeneralize MG hastalarında timektomi uygulanması önerilmektedir. Operasyonun amacı myastenide remisyonu başlatma, klinikte iyileşme sağlama veya en azından immunsüpresif ilaç dozlarının azaltılmasının başarılabilmesidir.

Timoma – Timik Tümörler

Timomalar timus epitel hücrelerinden kaynaklanan, mediastinal kitlelerin %15 ile 50’sini oluşturan anterior mediastende en sık görülen malignitelerdir. Prognozu preoperatif tümörün Masoka evresine ve dünya sağlık örgüt (WHO) tarafından düzenlenen histololojik alt tipine göre değişmektedir. Timik tümörlerde özellikle Evre III ve IVA timomalarda komplet rezeksiyon en önemli prognostik faktör olmakla beraber içinde kemoterapi ve radyoterapinin olduğu multimodalite protokolleri en etkin tedavi yöntemidir.

Timik tümörler nadir görülen neoplazmlar olmakla beraber ön mediasten kitlelerin yaklaşık yarısını oluştururlar ve yetişkinlerde en sık görülen ön mediasten neoplazmlardır . Bu tümörler timus kapsülüne sınırlı olabileceği gibi çevre dokulara infiltratif ilerleyebilen veya uzak organ metastazı yapabilen klinik ve histopatolojik pleomorfizm göstermektedirler. Dünya Sağlık Örgütüne (WHO) göre histopatolojik olarak altı alt gruba ayrılmıştır. Timoma ile ilgili ilk evreleme Berg ve arkadaşları tarafından yapılmış olup günümüzde kabul edilen evreleme Masaoka ve arkadaşları tarafından yapılan evrelemedir. Evre IVA timoma, visseral veya pariyetal plevral veya perikardiyal yüzeylerde primer tümörden ayrı olarak saptanmış implantların olduğu timoma evresidir. Erken evre timomalarda ilk tedavi seçeneği olarak cerrahi önerilir öte yandan ileri evre veya tekrarlayan timomalarda multidisipliner tedavi gerekir.